間質性肺疾?。↖LD）是一組以肺間質炎癥和纖維化為主要表現的異質性疾病，包括200多種可導致肺纖維化的肺部疾病。其中特發性肺纖維化（IPF）是代表性的肺纖維化ILD。除IPF以外的其他間質性肺疾病中，進展性肺纖維化（PPF）的定義為呼吸癥狀加重、生理監測中可觀察到疾病惡化，以及影像學檢查結果所證實的疾病進展。PPF不局限于特定基礎疾病，很多類型的ILD均可能進展為PPF。尤其值得關注的是，類風濕關節炎、系統性硬化癥等自身免疫性疾病一旦累及肺部，就可能發展為PPF，表現為進行性的呼吸道癥狀惡化和肺功能下降。由于PPF早期癥狀缺乏特異性，許多患者確診時已進入快速進展期，預后不佳；在抗纖維化治療上，手段也十分有限，患者的生存時間和生存質量亟待提高。
那米司特片是勃林格殷格翰在研的新型口服PDE4B選擇性抑制劑，其通過抑制PDE4B發揮作用，該酶在肺部高度表達，并與纖維化和炎癥過程密切相關。通過抑制這些通路，那米司特片展現了抗纖維化和免疫調節效應，有望為PPF患者帶來臨床獲益。那米司特片正被開發作為IPF和PPF的潛在治療藥物。該產品已經獲得美國FDA授予突破性療法認定，用于治療IPF和PPF。2025年，該產品治療IPF適應癥先后被FDA和中國NMPA納入優先審評。
參考資料：
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