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5 月 29 日，諾華中國宣布其口服單藥療法鹽酸伊普可泮膠囊獲得 NMPA 批準新增適應癥，用于治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）成人患者。本次適應癥的拓展覆蓋了已經接受過補體抑制劑治療的 PNH 患者，為這一群體提供了新的治療選擇。

作為全球同類首創的特異性補體 B 因子口服抑制劑，鹽酸伊普可泮膠囊在中國獲批的適應癥增至三項，包括既往未接受過補體抑制劑治療的 PNH 成人患者和成人 C3 腎小球病（C3G）。

PNH 是一種慢性、進行性、危及生命的血液系統罕見疾病，臨床主要表現為血管內溶血、骨髓衰竭和高風險并發血栓等。血管內溶血時大量血紅蛋白丟失導致貧血，貧血會引起重要臟器出現缺血缺氧性損害，導致疲倦、肌肉疲勞和生活質量下降等。

PNH 常見于 30-40 歲人群，對于回歸工作和正常生活更為迫切。在接受抗補體 C5 治療的患者中，仍有 74% 的患者持續感受到疲勞，超過三分之一的患者每年至少需要輸血一次。

本次新適應癥獲批是基于 APPLY-PNH 的頭對頭研究結果，該研究證實，既往接受抗補體 C5 治療后仍有殘留貧血的 PNH 患者轉換為伊普可泮治療，在血紅蛋白水平提升、FACIT-疲勞評分改善和擺脫輸血等方面優于繼續抗補體 C5 治療。 

 目前已經獲批用于 PNH 治療的藥物，還有阿斯利康（AstraZeneca）的依庫珠單抗（Eculizumab）和瑞利珠單抗（Ravulizumab）、諾華（Novartis）的可伐利單抗（Crovalimab）、Apellis Pharmaceuticals研發的Pegcetacoplan（Empaveli、APL-2）。

• AZ的依庫珠單抗是一種人源化單克隆抗體，靶向補體系統中的C5蛋白，通過抑制C5的裂解，阻止膜攻擊復合物（MAC）的形成，從而減少溶血和血栓形成。依庫珠單抗于2022年在中國正式獲批上市，并于2024年進入國家醫保目錄。

• AZ的瑞利珠單抗是一種長效C5補體抑制劑，通過靶向抑制末端補體C5的激活，減少溶血和血栓形成。已在美國、歐盟、日本等地區獲批用于PNH的治療。

• 諾華的可伐利單抗是一種新型的人源化單克隆抗體，靶向補體蛋白C5。與依庫珠單抗不同，可伐利單抗通過獨特的結合位點，能夠克服C5多態性，為特定基因突變患者提供有效治療。2022年12月25日獲得美國FDA批準，并于2022年8月在中國提交上市申請。 

• Apellis Pharmaceuticals研發的Pegcetacoplan是一種C3靶向抑制劑，通過特異性結合補體C3和C3b，控制末端補體介導的溶血，已在美國獲批用于PNH的治療，同時在歐盟獲批用于對C5抑制劑反應不足或不耐受的患者。 

這些創新藥物的獲批和應用，為PNH患者提供了更多治療選擇。