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 近期，美國內分泌學會發布了庫欣綜合征（CS）治療的臨床實踐指南，全文刊登在 2015 年 7 月的 The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 雜志中。

CS 的治療目標

1. 對于明顯的 CS 患者，推薦將皮質醇水平或作用恢復正常，以消除 CS 的癥狀和體征，同時治療與皮質醇增高有關的合并癥。

2. 如果 CS 診斷尚未明確，不推薦進行降低皮質醇水平或作用的治療。

3. 僅存在下丘腦 - 垂體 - 腎上腺（HPA）軸邊緣性生化異常而無任何特異性 CS 體征者，不推薦旨在使皮質醇水平或作用恢復正常的治療。

理想的輔助管理

1. 推薦為患者及其家人 / 看護者提供疾病知識、治療方法、緩解后的預期等方面的教育。

2. 推薦所有患者接受皮質醇依賴性合并癥（精神障礙、糖尿病、高血壓、低鉀血癥、感染、血脂異常、骨質疏松和身體不適）的監測和輔助治療。

3. 推薦包括內分泌專家在內的多學科團隊充分考慮患者的價值取向并為其提供治療選擇方面的教育。

4. 推薦評估患者靜脈血栓形成的風險因素。

5. 對于接受手術治療的 CS 患者，推薦進行圍手術期靜脈血栓栓塞的預防。

6. 推薦臨床醫生考慮為 CS 患者提供適齡疫苗接種，尤其是感染風險較高的流行性感冒、帶狀皰疹和肺炎球菌疫苗。

一線治療選擇

1. 對于庫欣病（CD）、異位和腎上腺（惡性腫瘤、腺瘤和雙側病變）病變所致的 CS，推薦首選原發病灶切除，除非無法手術或手術無法明顯降低糖皮質激素水平（圖 1）。

2. 推薦所有良性單側病變患者接受單側切除，手術由有經驗的腎上腺外科醫生進行。

3. 推薦對異位 ACTH 分泌瘤進行定位和切除，并視情況進行結節解剖。

4. 對于兒童和成人 CD 患者，推薦將經蝶骨選擇性腺瘤切除術（TSS）作為最佳治療選擇，手術由有經驗的垂體外科醫生進行。

5. 推薦在經蝶骨手術后的 5-14 天進行數次血鈉水平監測。

6. 推薦在手術 1-2 周內評價游離 T4 和泌乳素水平，以評估明顯的垂體功能減退。

7. 推薦在成功實施 TSS 后 1-3 個月內進行垂體 MRI 掃描。

8. 推薦對雙側腎上腺疾病行手術切除，同時建議對雙側腎上腺大結節增生進行藥物治療以阻斷異常的激素受體。

腫瘤切除后的緩解和復發

1. 建議根據術后血漿皮質醇水平將患者分為皮質醇減低、皮質醇增高或皮質醇正常組，進行個體化管理。

2. 對于持續存在明顯高皮質醇血癥的患者，推薦進行額外治療。

3. 推薦對 TSS 后皮質醇水平正常的患者進行午夜唾液或血漿皮質醇水平測量，包括那些在術前經藥物治療后皮質醇水平正常的患者。

4. 推薦對 ACTH 依賴性 CS 患者進行高皮質醇血癥篩查，以評價是否復發。

糖皮質激素替代治療和停藥，以及其他激素缺乏的應對

1. 在手術緩解后，推薦低皮質醇血癥患者接受糖皮質激素替代治療以及關于腎上腺皮質功能不全的教育。

2. 若無禁忌，推薦在至少保留一側完整腎上腺的患者中隨訪清晨皮質醇水平和 / 或 ACTH 刺激試驗或胰島素誘導的低血糖，以評價 HPA 軸的恢復情況。若上述試驗正常，推薦停用糖皮質激素。

3. 推薦在術后對其他垂體激素缺乏的治療需求進行再次評估。

二線治療選擇

1. 對于接受非治愈性手術或無法手術的 ACTH 依賴性 CS 患者，建議共同探討治療手段，有多種二線治療可供選擇，如二次經蝶骨手術、放療、藥物治療和雙側腎上腺切除術。

（1）建議將雙側腎上腺切除術用于隱匿或轉移性異位 ACTH 分泌（EAS）的治療，或將其作為急救措施用于非常嚴重的 ACTH 依賴性 CS，藥物治療無法迅速控制的患者。

（2）對于接受雙側腎上腺切除術的 CD 患者，或因懷疑隱匿性 EAS 接受雙側腎上腺切除的患者，推薦通過垂體 MRI 或 ACTH 水平定期評估促腎上腺皮質激素腫瘤進展。

2. 建議行二次手術，尤其對于有證據顯示手術切除不完全或影像學提示垂體病變的患者。

3. 由于在放療 / 放射手術起效之前要靠藥物治療維持，因此推薦在進行放療 / 放射手術前確認藥物治療對皮質醇正常化有效。

（1）建議對 TSS 失敗或復發性 CD 患者行放療 / 放射手術。

（2）如果存在促腎上腺皮質激素細胞腺瘤有關的占位效應或侵襲，推薦給予放療。

（3）推薦在停藥后每隔 6-12 個月監測血漿皮質醇或尿游離皮質醇（UFC）以評價放療效果，如果在穩定的藥物治療期間出現新的腎上腺皮質功能不全，同樣做上述監測。

藥物治療

1. 下列情況推薦類固醇合成抑制劑：作為 CD 患者 TSS 后的二線治療（聯合或不聯合放療 / 放射手術）；作為隱匿或轉移性 EAS 患者的主要治療；作為腎上腺皮質癌患者降低皮質醇水平的輔助治療。

（1）對于不適合手術或 TSS 后疾病持續的 CD 患者，推薦針對垂體的藥物治療。

（2）對于不適合手術或 TSS 后疾病持續，同時伴有糖尿病或糖耐量異常的患者，推薦給予糖皮質激素拮抗劑。

（3）對于異位 ACTH 綜合征，推薦采取靶向治療。

長期隨訪方案

1. 對于所有 CS 患者，推薦終生針對 CS 相關的特定合并癥（如心血管風險因素、骨質疏松和精神癥狀）進行治療直至緩解。同時推薦除腎上腺腺瘤 CT 密度 <10 個 Hounsfield 單位并接受手術切除的患者外，其余患者終生接受復發檢測。

2. 推薦就緩解的臨床特征向患者及其家人進行教育。

3. 在腎上腺腺瘤患者中，如果 CT 提示腺瘤密度 <10 個 Hounsfield 單位，建議對特定的合并癥進行隨訪。對于 CT 提示高密度或病理提示惡性可能的患者，建議通過影像學評估惡性情況。

4. 對于伴有 Carney 綜合征的患者，推薦終生隨訪心臟黏液瘤和其他相關病變（睪丸腫瘤、肢端肥大癥、甲狀腺病變 )。

特殊人群 / 注意事項

一旦出現危及生命的并發癥，如感染、肺栓塞、心血管并發癥和急性精神病，推薦立即針對高皮質醇血癥進行治療（24-72 小時內），同時解決其他相關問題（如抗凝、抗感染 )。

附圖 CS 治療原則：