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    一種自體干細胞移植的強化治療方法已經(jīng)批準用于僵人綜合征（SPS）患者的功能恢復。
    渥太華血和骨髓移植項目的研究人員迄今已經(jīng)對3名女性SPS患者進行移植。他們在8月25日的《JAMA Neurology》雜志上描述，前2例均是相對比較年輕的女性。
    SPS是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，影響上和下肢近端肌肉及軀干肌。一些罹患SPS的患者不能正常彎曲他們的胳膊和腿。女性罹患該疾病的概率是男性的兩倍。
    雖然SPS被認為是一種自身免疫疾病，但目前還不清楚是什么改變自身免疫系統(tǒng)從而導致神經(jīng)肌肉功能的降低。研究作者，渥太華醫(yī)院研究所的資深科學家ChristoPHer Bredeson博士說，這可能涉及遺傳易感性和環(huán)境暴露的某種組合。
    約60%-80%受影響的患者具有抗谷氨酸脫羧酶（GAD）自身抗體。SPS患者的免疫系統(tǒng)是測試這組群體自體造血干細胞移植（自-HCT）原理的問題根源。
    Bredeson博士告訴Medscape醫(yī)學新聞記者：“如果我們能夠消滅他們的免疫系統(tǒng)，并讓它從骨髓干細胞或造血干細胞重建，如果我們幸運的話，癥狀也許就不會再發(fā)生了。”
    錫兵步態(tài)
    第一例患者是在2005年8月份診斷為SPS，當時年齡48歲。她表現(xiàn)出漸進性腿僵硬，反射亢進，跌倒，以異常的“錫兵”步態(tài)行走。MRI檢查結果均正常。抗GAD抗體滴度非常高（127 U/mL）。在接下來的幾年，她的癥狀加重。
    第二個是一名女性患者偶發(fā)腿部肌肉僵硬，發(fā)作間隔期神經(jīng)功能檢查正常。抗-GAD抗體滴度較低。在2008年診斷為SPS，年齡30歲。
    GAD被認為是參與觸發(fā)β-細胞特異性自身免疫最強候選自身抗原之一。
    感染挑戰(zhàn)
    Bredeson博士說，由于移植面臨的挑戰(zhàn)之一是處理不同尋常的病毒或真菌或霉菌型感染，患者需服用藥物以防止這些不良反應。
    患者的血球計數(shù)在幾周內恢復，但他們的免疫恢復可能需要3-6個月。“患者不能立即康復，但一旦他們康復，當看到他們時我們會非常驚訝。”
    第一例女性的癥狀在移植后一個月就已解決。2個月后，她的GAD抗體滴度為87 U/mL。盡管存在不斷循環(huán)的抗-GAD抗體，在6個月時，她能完全活動，并已重返工作崗位，并能夠滑雪和騎自行車。她在移植后的4年8個月的時間里無癥狀發(fā)作。
    作者指出：“雖然抗-GAD抗體可能作為病癥的生物標志物，但他們不可能參與疾病活性的發(fā)病機制。”
    第2例女性在移植后2.5個月經(jīng)歷了2次嚴重的肌肉痙攣，隨后出現(xiàn)第三次和第四次發(fā)作，但后兩次發(fā)作較輕，持續(xù)時間較短。她也已經(jīng)恢復工作，而且一年多無SPS相關癥狀發(fā)作。
    Bredeson博士稱：“盡管目前的結果是‘有利的’，但治療方法相關死亡風險約為5%，恢復期較長，療效是否持續(xù)存在尚不清楚。很難知道它是持續(xù)1天還是20多年。”
    不過，他補充道：“對于那些已經(jīng)用盡所有方法的患者，我們鼓勵繼續(xù)和嘗試研發(fā)新方法。”
    Bredeson博士說，雖然其他的研究人員正在利用自體移植用于治療自身免疫疾病，包括多發(fā)性硬化，但這種方法采用強化的化學療法和更強的預處理方案。盡管目前該結果充滿希望，但SPS患者面臨的挑戰(zhàn)是各種各樣的。
    “理想是進行一項移植方法vs其他方法的隨機試驗，但隨著新藥不斷出現(xiàn)‘其他方法’也在不斷變化。”他補充道，符合標準的參與者也可能只對移植感興趣，而不是“其他方法”。
　　專家評論
    針對這項研究，Cincinnati大學神經(jīng)學家Alberto Espay 博士在Medscape醫(yī)學新聞中評論稱：“這絕對是獨一無二的干預方法，似乎解決了SPS相關潛在異常性質，并且不只對癥狀改善有影響。”
    他指出：“這種方法的優(yōu)點是在一定程度上靶向機制，這是我們以前尚未做好的事情。”
    Espay 博士認為，SPS典型治療方法，如靜脈注射免疫球蛋白，旨在調節(jié)抗體水平，一直沒有完全成功。他相信，原因是GAD水平與疾病嚴重程度一般沒有太大關系。
    “伴有嚴重疾病患者的抗體可能沒有那么高，相反，SPS相對輕微的其他患者可能具有較高的抗體。”
    然而，Espay博士提醒道，雖然這項研究“非常重要和值得觀察”，但它仍處于這種新方法的開發(fā)初期。“很顯然，問題將是，如果我們在更大人群隊列中測試能否獲得同樣大小的獲益？”