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    “我們發(fā)現(xiàn)呼吸道通過(guò)分泌表面液體對(duì)吸入的細(xì)菌有反應(yīng)”生理學(xué)助理教授Juan Ianowski說(shuō)“這是一個(gè)未知的先天性免疫防御固有組成部分”這一發(fā)現(xiàn)表明通過(guò)幫助這個(gè)組成部分更好的發(fā)揮功能——例如，通過(guò)早期和持續(xù)使用抗生素有可能提高囊性纖維化患者的肺功能。

　　呼吸道表面液體（ASL）是“黏液纖毛清除功能”系統(tǒng)的一部分。ASL包括粘液層細(xì)菌，灰塵及其它粒子和薄液層，粘液“漂浮”在這些物質(zhì)上面，通過(guò)毛發(fā)狀纖毛將它們清除出肺。ASL也有殺菌性能，它不僅能捕獲潛在的致病微生物，而且能滅活并殺死它們。

　　在過(guò)去的十年里，科學(xué)家們推測(cè)囊性纖維化是由于CFTR基因突變干擾ASL的生產(chǎn)而導(dǎo)致的。人們肺部的突變，如同實(shí)驗(yàn)動(dòng)物如豬、雪貂和老鼠一樣都無(wú)法應(yīng)對(duì)吸入刺激物和其他威脅，這些會(huì)促進(jìn)在健康人群中ASL大量生產(chǎn)。此外，這樣產(chǎn)生的ASL殺菌性能較差。

　　然而，直到現(xiàn)在也無(wú)法回答兩個(gè)核心問(wèn)題：細(xì)菌引發(fā)ASL在呼吸道分泌嗎？在這個(gè)過(guò)程中CFTR的作用是什么？研究小組提出了一個(gè)新穎的以同步加速為基礎(chǔ)的方法來(lái)解答。

　　“我們開(kāi)發(fā)出一種技術(shù)來(lái)測(cè)量呼吸道液體，據(jù)我們所知這是唯一的方法，” Dean Chapman說(shuō)。Chapman是x射線(xiàn)成像的加拿大研究主席。Chapman是醫(yī)學(xué)和生物學(xué)中同步光應(yīng)用專(zhuān)家，也是生物醫(yī)學(xué)成像和治療光束線(xiàn)CLS的領(lǐng)導(dǎo)者，這里擁有世界上少數(shù)這樣的設(shè)施之一。

　　通過(guò)這項(xiàng)新技術(shù)，研究人員讓豬氣管接觸三個(gè)最常見(jiàn)引起囊性纖維化的細(xì)菌。所有的做法促使增加ASL的產(chǎn)量，證實(shí)它作為免疫系統(tǒng)對(duì)吸入細(xì)菌產(chǎn)生應(yīng)答一部分的作用，這個(gè)作用被CFTR突變基因削弱。

　　本項(xiàng)工作通過(guò)加拿大對(duì)囊性纖維化的撥款資助而獲得支持，越來(lái)越多的證據(jù)表明，無(wú)法清除肺中微生物的根源是由于患者患有肺囊性纖維化的呼吸道疾病。病人呼吸道有厚厚的粘液、有持續(xù)咳嗽、氣喘、呼吸急促，并有頻繁的肺部感染。最終，疾病會(huì)破壞肺組織而導(dǎo)致患者過(guò)早死亡。